嗅神经母细胞瘤
挂号科室： 肿瘤内科
发病部位：头部
多发人群：30岁左右
治疗方法：手术治疗、放化疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：头痛、嗅觉丧失
相关检查：头颅CT、脑电图
相关手术：嗅神经母细胞瘤切除术
相关药品：顺铂、卡铂
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
如果机体出现了嗅觉减退、嗅觉失灵就要提高警惕了，可能是暗藏这一些疾病，例如：鼻部疾病、病毒感染、头颅外伤等。嗅觉减退的治疗方法也要根据这些病因决定。 1、鼻部疾病：嗅觉的减退与鼻部疾病的相关性是非常大的，例如慢性鼻窦炎、鼻息肉患者经常会有嗅觉减退的现象发生。可以通过服用消炎类的药物有利于鼻炎、鼻窦炎的恢复。 2、病毒感染：如果机体因为一些细菌和病毒的入侵而发生感冒，会导致鼻部粘膜充血肿胀、流涕、阻塞鼻腔气道，从而会导致机体嗅觉发生减退。首先可以吃一些感冒药，如果感冒得到缓解，嗅觉也会慢慢恢复到从前。 3、头颅外伤：一般如果是由于头颅外伤所引起的嗅觉减退，通常是在受伤后几小时至数天内发生，通常会与受伤部位有关，其中如果前额部位受到打击很容易引起嗅觉出现问题，主要由于嗅神经受到损伤或者是嗅觉皮层中枢被压迫所导致。通常这种情况下要根据病因以及医生的指导下采取不同的治疗方案。 嗅觉减退的治疗方法要根据嗅觉减退的病因，采取不同的治疗方案。
作者：王琪 首都医科大学附属北京同仁医院 阅读量： 95933
在门诊诊疗时，有时听到患者诉说“鼻子嗅觉不灵了”。有的人是嗅觉比以前差了---嗅觉下降；有的人是嗅觉消失了---失嗅；有的人是闻到了环境中不存在的气味---幻嗅。 由于引起嗅觉障碍的原因很多，可能是颅内、鼻腔病变或精神疾病的前兆。一般分为呼吸性嗅觉障碍、神经性嗅觉障碍、精神性嗅觉障碍。东南大学附属中大医院耳鼻咽喉科冯立人丧失嗅觉往往是一件逐渐发生的事，鼻内长了息肉、肿瘤或慢性鼻炎引起鼻甲肥大等，都可导致外界含气味分子的空气不能进入鼻腔的嗅区。而嗅区黏膜含大量的嗅细胞，它可感受气味，并将信息通过嗅神经（嗅丝）传人颅内的嗅球、嗅中枢。慢性鼻窦炎患者的嗅区为脓液、息肉占据，也可引起嗅觉障碍，这些都是呼吸性嗅觉障碍，常伴有鼻塞。而萎缩性鼻炎、嗅神经炎及缺乏烟酸、维生素B12、铁、锌等营养元素也能引起嗅觉感官受损，造成嗅觉下降，它们常常是神经性(感觉性)嗅觉障碍。一侧或两侧都闻不到味的同时，还会觉得有慢性头痛、精神障碍，这可能是颅底有肿瘤压迫嗅觉神经，需格外引起重视。颅内的骨折、挫伤，以及血肿都会伤害嗅觉神经，多为即刻发生。化学气体的损伤亦可导致嗅觉很快丧失。我们在门诊也遇到个别患者，感冒后嗅觉下降，一、二周后感冒已痊愈，然嗅觉没有恢复、甚至完全消失。这可能是病毒感染导致了嗅细胞、嗅神经的破坏。过敏性鼻炎患者在过敏发作时，常因嗅区黏膜水肿,引起暂时的呼吸性嗅觉障碍。但病程较长时，嗅神经鞘膜水肿、嗅区黏膜变性，则引起永久性的嗅觉障碍。慢性鼻窦炎亦有类似表现。嗅觉障碍患者应去医院进行检查，找到病因，进行治疗，尤其要排除颅内肿瘤。呼吸性嗅觉障碍较易治疗，可去除鼻息肉、治疗鼻窦炎、修整肥大得鼻甲等。过敏性鼻炎应合理用药，控制症状，消除黏膜水肿。感冒、嗅神经炎、萎缩性鼻炎等引起的神经性嗅觉障碍应尽早治疗，可适当给予抗病毒药、神经营养药、多种维生素及微量元素等治疗。 当然，有一部分患者找不到什么原因，也没有大碍，只是生活上有些不便，吃饭不香。
作者：冯立人 东南大学附属中大医院 阅读量： 44114
嗅神经母细胞瘤来源于鼻腔顶部，前颅底筛凹区域的嗅觉上皮。由于位置特殊，因此多发生颅底侵犯，破坏颅底骨质，颅底侵犯等。其早期症状有嗅觉减退、鼻塞、呼吸不畅以及鼻子出血等。以手术治疗为首选。 我们接诊一例患者，来自江苏，女，56岁，发生间断鼻出血、嗅觉减退3个月。来诊后，我们检查，发现，鼻腔前颅底区域大肿瘤，强化明显（意味着血供丰富）；颅底区域骨质破坏。但比较幸运，在影像上显示，颅内硬膜内无肿瘤侵犯现象。此类肿瘤，要求切除肿瘤以及颅底的嗅觉上皮以及筛凹骨质，只有这样才能保证将筛孔内的微小癌巢全部切除干净。 经谨慎策划，采用经鼻内镜，经天然鼻孔，行肿瘤、嗅区以及颅底骨质（鸡冠、筛板以及筛凹）的切除，之后行颅底重建。肿瘤全部切除。如术后复查MRI影像。手术当中，肿瘤全部切除后暴露前颅底硬脑膜。术后病人一周后出院。目前观察中。
作者：张维天 上海市第六人民医院 阅读量： 39323
嗅觉是人的基本感觉之一。嗅觉障碍会对个人安全、事业、食欲、营养、卫生、家政、看护孩子、爱好以及休闲娱乐活动产生不同程度的负面影响。严重的会导致压抑和其它心理问题。对于依赖于嗅觉的某些职业如厨师、品酒师、消防员、化学师、化妆美容师、花匠和某些产业工人而言，没有嗅觉就无法从事职业活动。但是嗅觉远没有视觉和听觉那么受人重视。美国的健康问卷调查显示成人自报的嗅觉障碍为1.4％。美国的大宗调查并进行嗅觉测试显示嗅觉障碍在老年人（53-97岁）中的患病率高达24.5％（2002年）。瑞典一项研究通过问卷和嗅觉测试发现普通成人嗅觉障碍的患病率为19.1％，其中13.3％是嗅觉下降，5.8％是完全失嗅（2004年）。调查显示在嗅觉障碍的病人中，有68％的人认为嗅觉障碍影响了他们的生活质量，有56％的人认为嗅觉障碍改变了他们的生活。 1、嗅觉器官在哪儿、是什么样的？ 嗅觉系统主要由嗅上皮、嗅球和嗅皮质三部分组成。嗅上皮位于每侧鼻腔顶部的嗅区粘膜内，嗅区内含有嗅觉感受细胞，嗅觉感受细胞的中枢突融合成嗅丝后穿过鼻腔顶部带孔的骨板止于嗅球。嗅球位于前颅底，是嗅觉通路的第一中转站。嗅球内的僧帽细胞、丛状细胞的轴突纤维组成嗅束，走行于两侧嗅沟的表面。嗅束分为外侧嗅纹和内侧嗅纹，外侧嗅纹进入梨状皮层，部分纤维从梨状皮层进入眶额回。嗅觉系统的中枢性联络复杂，部分通路尚未完全明了，图1、2列出了嗅觉主要的传入通路。 2、我们是如何闻到气味的？ 首先是含有气味分子的气流经过鼻腔顶部的嗅区，气味分子溶解在嗅区粘液中，气味分子与嗅粘膜的气味受体相结合，激活嗅觉感受细胞，嗅觉感受细胞发出神经冲动传递到嗅球，信号进一步传递到高位的皮层，从而产生嗅觉。参见图3。 3、嗅觉疾病有几种？ 嗅觉疾病分为嗅觉减退、完全失嗅、嗅觉过敏、幻嗅和嗅觉倒错。前三种属于嗅觉定量障碍，后两种属于嗅觉定性障碍。嗅觉减退是指嗅觉灵敏度下降。完全失嗅是嗅觉功能完全丧失。嗅觉过敏是嗅觉敏感性增强。幻嗅是指在环境中没有气味分子刺激时，能闻到气味。这种气味通常是“臭的”、“腐烂的”、“恶心的”“烧灼感”等不愉快的气味。嗅觉倒错是指吸入的嗅素与记忆中这种嗅素的气味不同，这种气味通常不愉快。 4、哪些原因会导致嗅觉障碍？ 1）、鼻腔阻塞性病变：占23％，鼻息肉、过敏性鼻炎、鼻腔肿瘤、鼻中隔偏曲等病变会阻碍气流到达嗅区，引起嗅觉减退或完全失嗅。 2）、上呼吸道感后：占19％，病毒感染嗅上皮或嗅神经所致，40-60岁女性多见。多数为嗅觉减退，可伴有嗅觉倒错。不到1/3的病人能有不同程度的恢复，通常需3-6月。 3）、颌面头颅外伤：占15％，0.5％的头颅外伤伴有嗅觉障碍，受损部位可以是嗅丝的剪切伤、嗅球的钝挫伤、额叶损伤或复合伤。有人报道8-39％的病人能嗅功能有不同程度的恢复。 4）、毒素或药物：占3％，多种化学品和某些药物会损伤嗅觉。 5）、其他：占21％，包括衰老、先天性、颅内颅底肿瘤、神经退行性疾病（特发性帕金森病、Alzheimer病、多发性硬化等）内分泌疾病（Adisson’s 病、Turner病、甲减等）等。 6）、特发性：占21％，病因不明。 5、嗅觉疾病如何诊断？ 根据病史，起病、病程、伴发症状、用药、感染、化学品暴露等。进行全面的耳鼻喉头颈外科体格检查，必要时行鼻内镜检查。没有常规的实验室检查。规范的嗅功能测试，必须进行主观嗅觉测试，可以用国产的五味试嗅液或日产的T&T嗅觉计，有条件的可以进行客观嗅觉测试―嗅觉诱发电位测试。嗅觉影像学检查：常规行鼻窦CT，鼻窦CT能狗排除肿瘤等占位病；有条件的可以行嗅神经薄层MRI扫描，嗅神经薄层MRI扫描能够清晰显示嗅球、嗅束以及高位的梨状皮层、海马等病变。新近开展的嗅觉功能影像对嗅觉障碍的评估有重要意义。有时需要耳鼻喉科、神经内科、神经外科、内分泌科医师的多科协作诊治。 6、嗅觉疾病能治好吗？ 针对病因行相应的治疗。特发性嗅觉障碍以及先天性嗅觉障碍治疗困难。 7、嗅觉疾病研究有哪些新进展？ 诊断方面开展嗅路薄层MRI扫描、嗅觉功能影像； 德、美、日已开展客观嗅觉测试―嗅觉事件相关电位测试，目前国内只有北京协和医院和我院可以开展嗅觉客观测试。 治疗方面，国外在开展干细胞治疗的试验研究，临床方面尚无突破。 8、有嗅觉疾病应该怎么办？ 尽快看耳鼻喉科医生，必要时需神经内科、神经外科、内分泌科大夫会诊协作。明确嗅觉障碍的性质和程度，明确病因，针对病因治疗。对于原因不明的完全失嗅和嗅觉减退的病人，需注意个人防护，特别是煤气泄漏和腐败食物。
作者：汤日波 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 18746
鼻子闻不到气味，就是嗅觉失灵，叫人很不舒服，特别是美味佳肴摆在眼前，更是迫不及待。那为什么就闻不到味呢？ 能闻到味的嗅觉传导路 我们之所以能闻到气味，是因为大脑里有一套专门管理气味感觉的传导通路。正常情况下，气味进入鼻腔，到达鼻中隔的上部和上鼻甲上部的鼻甲粘膜，鼻甲粘膜内富含有嗅觉细胞，嗅觉细胞将感受到的气味刺激经嗅丝（大约有20余根）穿过前颅底的中间部进入颅内，形成嗅神经、嗅球，刺激由嗅神经传导进入嗅觉的最高中枢大脑半球内的梨状叶。通过上述传导，我们就感受到各种各样的气味了。此外，嗅球，外侧嗅回也是重要的嗅觉初级中枢，它们对嗅觉传入冲动进行整合。 闻不到气味的原因，这与嗅觉传导路受损有关。 1、鼻腔疾病所致 各种鼻部疾病包括感冒、慢性鼻窦炎、鼻炎、鼻息肉、过敏性鼻炎，鼻腔肿瘤以及鼻部手术，化学品刺激等，导致鼻腔粘膜内嗅觉细胞或其功能受损出现嗅觉传导障碍，故闻不到气味。这是最常见原因。 2、头部外伤引起的嗅觉神经受损，常见于颅底骨折伴随嗅神经损伤，导致嗅觉减退或消失。也是常见原因。 3、颅内肿瘤 如前颅底肿瘤，特别是脑膜瘤压迫嗅神经。 4、颅内感染 包括细菌感染、病毒感染嗅神经、嗅觉中枢，造成嗅觉丧失。各种感染使嗅觉细胞、神经发生水肿，甚至嗅细胞、神经受到牵拉，导致嗅觉细胞感受刺激能力下降，神经的传导功能减退而影响到嗅觉。 5、痴呆、阿滋海默氏病、老化也是原因之一。 6、嗅觉细胞感受体的数目减少使嗅觉下降。原因不明，可能与细胞衰老、凋亡有关。 闻不到气味该怎么办？ 首先，自我排查是否有鼻腔疾病，如感冒，慢性鼻炎、鼻通气情况等。感冒症状大家都比较熟悉了，鼻塞、打喷嚏、流鼻涕、发烧、咳嗽等。如确认是感冒，则对症治疗，感冒好转后大部分嗅觉功能也能恢复。如是慢性鼻炎、鼻窦炎等需去耳鼻喉专科就诊，轻易不要自己下药治疗，以免延误病情。 第二，如果是无缘无故发现一侧或嗅觉下降或消失，尽早去医院检查，行颅脑CT或MRI检查，排除颅内肿瘤性疾患。 第三，头部受了外伤，出行嗅觉下降或消失，考虑嗅神经损伤，可考虑住院治疗。
作者：赵开胜 延安大学附属医院 阅读量： 67664
嗅神经母细胞瘤(Olfactory neuroblastoma)又称为Esthesioneuroblastoma (ENB)于1924年首先被国外学者命名，是一种来源于鼻腔的非常罕见的恶性肿瘤，占所有鼻腔内肿瘤的1-6％，占所有人类肿瘤不到1％。肿瘤发源于筛板的嗅黏膜，常侵犯副鼻窦、眼眶和颅底，常见的症状包括鼻塞、鼻衄、流涕、副鼻窦区域疼痛、视觉改变、面部麻木，或出现颈部肿块，通常在发现时疾病已经处于局部晚期，颈淋巴结转移发生率为17-27％，远处转移发生率为10-40％。除CT外，MRI是一种有用的分期工具，它能够很好的鉴别肿瘤与副鼻窦炎。 影响ENB预后的因素包括年龄、分期、性别和病理分级。年龄大于50岁的患者预后比女性患者差，有淋巴结阳性的患者较淋巴结阴性的患者预后差(5年生存：29％ VS.64％)。病理分级也是一个重要的预后因子，Hyams分级是根据明确的组织学特征如小叶结构、神经纤维背景、菊花团形状、核分裂像、有丝分裂、凋亡和肿瘤钙化来确定的。有报道高分级患者比低分级患者预后显著差(5年生存率：36％ VS.81％)。 文献报道，ENB在根治性治疗后局部区域失败率为24％-75％，5年生存率为60％-78％，在一篇报道中，接受手术+放疗的患者5年局部控制率为87.4％，而接受单纯手术的患者为51.2％，发生局部区域失败的患者，其失败部位常为筛窦和眼眶，患者也可以发生肝或脑组织转移。 对于不同的治疗方法，目前文献上还没有普遍一致的认识，但比较一致的看法是：联合治疗优于单一手段治疗。在一篇报道中，手术联合术后辅助放疗的无复发生存率为92％，而单纯手术为14％，单纯放疗为40％。手术联合放疗可以使生存率提高20％。对于分期为Kadesh A、B的患者，大多数专家倾向于手术联合放疗，而对于C期患者，常需要在上述方案基础上增加化疗。 ENB的放疗技术随着时代不同而变迁，从最初的颅内镭植入、钴60、低能射线放疗，到目前的质子或光子射线照射。传统的放疗技术包括三野照射：一个前野和两个侧面楔形野，术后放疗剂量通常为50-65Gy。由于肿瘤靶区靠近许多重要组织器官如眼眶内结构，很难使有效的放疗剂量安全投射到肿瘤部位或手术后瘤床，如果采用调强放疗(IMRT)或立体定向放射治疗，则有可能在保证重要器官受照剂量在耐受剂量以下的同时，给予肿瘤或瘤床更高的剂量，从而提高肿瘤的局部控制率和生存率。 目前，也有少数单位开展术前放疗，Polin等报道34例经病理确诊的ENB患者通过术前放疗±化疗，再手术治疗的研究结果，5年、10年生存率分别为81％、54.5％，该研究结果令人鼓舞，因为在这些患者中，有23例均为Kadesh C期。来自Meta分析的结果显示，5年总生存率为45％，5年无疾病生存率为41％。
作者：陆合明 广西壮族自治区人民医院 阅读量： 75013
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首都医科大学附属北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科
