肺动脉高压
挂号科室： 心血管内科
发病部位：血管
多发人群：先心病、结缔组织病患者
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：呼吸困难、疲劳、乏力
相关检查：实验室检查、心电图
相关手术：肺动脉血栓内膜剥脱术
相关药品：洋地黄、安立生坦
治疗费用：市三甲医院约（30000-500000元）
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孔博（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：本病例患者自述：活动后呼吸困难13年并于活动后逐渐加重，加重2个月。10年前因呼吸困难加重就诊于当地医院，超声心动图示：全心增大、先天性三尖瓣发育不良、三尖瓣关闭不全(中度)等，经过治疗后症状有所减轻，但总体预后不良。此次入院后，完善相关检查，并给予药物治疗+高流量吸氧，住院治疗10天症状有所好转，并顺利出院。【基本信息】女、55岁【疾病类型】肺动脉高压、二型呼吸衰竭【就诊医院】哈尔滨医科大学附属第二医院【就诊时间】2022年1月【治疗方案】静脉用药(托拉塞米注射液、注射用阿莫西林钠、前列地尔注射液、枸橼酸西地那非片、呋塞米片)+高流量吸氧(氧流量40L/分)【治疗周期】住院治疗10天，定期门诊随访【治疗效果】症状明显改善，顺利出院一、初次面诊患者由轮椅推入诊室，当时患者嘴唇明显发绀。患者自述：13年前，活动后出现呼吸困难，伴腹胀、下肢水肿，但无胸痛、咯血、黑曚、晕厥，也无夜间阵发性呼吸困难。10年前，患者因呼吸困难加重就诊于当地医院，超声心动示：全心增大、先天性三尖瓣发育不良、三尖瓣关闭不全(中度)，肺动脉主干内径30mm，估测肺动脉高压收缩压约100mmHg，左心室射血分数为71％，诊断为心功能不全、肺动脉高压、先天性三尖瓣发育不良。约每年住院1次，活动耐力逐渐下降，行走10余米即可出现呼吸困难，逐步增加利尿剂量。2月前，患者无明显诱因再次出现呼吸困难加重，稍事活动即可出现，伴夜间不能平卧、腹胀、乏力、下肢水肿。3天前，患者无明显诱因出现发热，体温最高38.2℃。1天前，患者就诊于我院急诊，查动脉血气提示：pH：7.37，动脉血二氧化碳分压：60mmHg，氧分压：55mmHg，实际碳酸根：31.4mmol/L，乳酸：0.9mmol/L。考虑为发热待查，肺动脉高压，给予鼻导管吸氧，现为行进一步治疗收入我科。患者精神、睡眠差，夜间不能平卧，饮食可，大小便无明显异常，体重无明显下降。二、治疗经过入院后，完善心脏彩超、超声心动图检查，结果提示：肺动脉高压(估测肺动脉收缩压约109mmHg)、右心重度扩大、左房扩大、右室壁增厚、主肺动脉扩张，三尖瓣反流(重度)，右室功能减低超声。于是采取如下治疗：1、对症治疗：住院后给与托拉塞米注射液泵入利尿；给予注射用阿莫西林钠进行抗感染治疗。2、对因治疗：明确患者为肺动脉高压，遂给与枸橼酸西地那非片口服，用药3天后加用前列地尔注射液。血气分析结果为二型呼吸衰竭，因此给与高流量吸氧(氧流量40L/分)，如果二氧化碳下降不明显，改为无创机械通气，并随时监测血气分析、尿量、离子等指标。住院治疗10天后，患者的症状得到改善，给予出院带药治疗，包括呋塞米片、枸橼酸西地那非片，并嘱患者自行进行家庭氧疗。三、治疗结果患者诊断明确，由于先天性三尖瓣发育不良暂时无法处理，所以目前主要的治疗目标是：改善右心功能不全、降低肺动脉高压、改善氧合。给予利尿剂治疗3天后，双下肢浮肿减轻不明显，由于患者是肺动脉高压严重，同时给予降低肺动脉高压治疗，口服枸橼酸西地那非片，静脉用药前列地尔注射液1周后下肢浮肿减轻。患者存在血栓的高危因素，所以给予预防性抗凝治疗，由于患者入院前有发热，考虑有感染因素，给予抗生素治疗3天后，发热、咳嗽、咳黄痰症状减轻。根据患者血气分析给与无创呼吸及治疗后氧分压有所升高，二氧化碳有所降低。治疗10天后整体症状较入院前缓解，建议患者出院后继续口服药物及无创机械通气治疗，于入院10天后顺利出院，患者以及家属对于治疗效果十分满意。四、注意事项很欣慰经过治疗患者的症状得到改善，但由于为先天性三尖瓣发育不良所致的肺动脉高压，因此患者出院后的护理以及自我管理同样重要：1、出院后，建议基础治疗改善右心功能，包括在医生的指导下适当使用洋地黄类药物，长期使用利尿药，尽量床旁活动，防止血栓形成，必要时可以口服新型抗凝药物等；目前给予患者枸橼酸西地那非片口服；如果经过一段时间治疗后，症状仍然不能缓解甚至恶化，可以考虑联合前列环素类药物治疗，具体是否需要调整药物，需要到门诊定期复查；2、生活中，患者应选择低盐、低脂、清淡、营养饮食，推荐食用新鲜的水果、蔬菜；避免暴饮暴食，避免高盐、高糖、高脂肪、油炸食品的摄入，戒烟戒酒。保持良好的心态，可选择适当的活动，如散步等，提高自身抵抗力，保证充足的睡眠。此外，建议患者在家进行家庭氧疗或无创呼吸机治疗。五、个人感悟肺动脉高压的临床病因非常多，根据发病原因的不同分为以下5大类：1、动脉性肺动脉高压，包括遗传性肺动脉高压，药物以及相关因素所致，如结缔组织病、先天性心脏病；2、左心疾病所致肺动脉高压；3、与肺疾病或者低氧相关的肺动脉高压，临床上常见的是慢性阻塞性肺疾病(COPD)、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征等；4、慢性肺血栓栓塞症性肺动脉高压；5、未名原因或多因素导致的肺动脉高压，如HIV感染、门静脉高压等。因此，当发现有肺动脉高压时，需要根据分类，仔细询问病史及完善相关检查寻找病因，然后根据病因进行治疗。本病例患者属于先天性心功能不全导致的肺动脉高压，由于治疗不及时失去手术机会，所以目前的治疗目标是对症治疗，围绕着肺动脉高压以及所致的右心功能不全进行治疗，尽量减缓疾病进展，居家护理主要是避免感冒，通过无创机械通气改善低氧及减轻心脏负荷。
作者：苏冬菊 哈尔滨医科大学附属第二医院 阅读量： 4562
肺动脉高压患者的存活期并没有明确统一的时间，应结合患者发病原因、病情，即发病时的病情进展速度进行综合判断。其中，部分患者可能不会影响寿命，但病情危急的患者，甚至随时可能会出现生命危险。1、发病原因：当患者由于先天性发育不良导致肺动脉高压，可通过后期的手术治疗改善病变情况，甚至可达到治愈效果，则不会影响患者生命。而对于慢性疾病导致的肺动脉高压，如老年慢性肺阻塞性疾病，或特发性肺动脉高压，经过有效药物治疗，病情控制平稳，临床生存时间10-20年较为常见。如果控制不理想，导致心衰加重，则可能会影响生存时间；2、病情：当患者肺动脉高压症状较轻，可通过药物有效控制疾病发展，通常不会影响患者日常生活。对于肺动脉压较高，达70mmHg，并且发病较急，如肺栓塞患者，此时疾病进展较快，如抢救不及时，未进行溶栓治疗、抗凝治疗等，可随时由于呼吸、心脏衰竭出现生命危险。此外，肺动脉高压发作时较为严重，常表现为呼吸困难、头晕、乏力、心绞痛等，但随着医疗技术、药物治疗的进步，患者存活时间也在相应延长。所以当出现肺动脉高压时，应及时就医，完善心电图、心脏彩超等检查明确病情，并在医生指导下采取适宜方式尽快控制病情。主要通过药物控制，同时需给予氧疗，并预防感染，以防出现严重症状危及生命。
作者：王喜福 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 4240
对于肺动脉高压患者具体能存活多久，与是否得到有效治疗、肺动脉高压严重程度和进展速度有关，不可一概而论。 肺动脉高压是指肺动脉内的平均压力高于25mmHg，可以是先天性因素导致，如动脉导管未闭，也可以由后天性因素导致，如肺栓塞、肺气肿等。如果突然发生重度肺动脉高压，不能及时进行有效治疗，患者很可能随时病逝。如果患者发生轻度肺动脉高压，并且病情进展速度较慢，如慢性阻塞性肺心病，通常在心内科医生或呼吸科医生指导下治疗后，一般不影响寿命。 因此，发现肺动脉高压时，一定要及时到心内科门诊就诊，查出引起肺动脉高压的因素，尽早对病因进行治疗。
作者：郑春华 首都儿科研究所附属儿童医院 阅读量： 3913
肺动脉高压无法自愈，若未能及时治疗，可引发肺部感染。 肺动脉高压可能是由于慢性阻塞性肺病、慢性支气管炎等肺部疾病、肺静脉回流受阻、左心衰等心功能不全或者肺动脉畸形等原因，造成肺部血管阻力升高导致。肺动脉压力继续升高可形成肺心病，严重者诱发心力衰竭、猝死，是一种不可逆的、呈进行性发展的疾病，不能自愈，需对因治疗。治疗方法包括氧疗，也可以使用血管扩张剂、抗凝剂、利尿剂等药物治疗，手术治疗有动脉搭桥、心肺移植术。 出现肺动脉高压后患者需保持规律作息，均衡饮食，戒烟戒酒，避免坐飞机出行。如果是育龄女性，要严格避孕。
作者：周大亮 哈尔滨市第一医院 阅读量： 90170
肺动脉高压分为原发性动脉高压和继发性动脉高压，肺动脉高压本身没有多大的风险，但是其并发症是致命的，可能会造成血红蛋白病，两年内的死亡率很高。目前临床上可以通过药物和手术来进行治疗，缓解病情。 原发性动脉高压的病因是多样的，医学界没有统一的结论，原发性动脉高压常具有家族性，可造成右心衰竭和致命性昏厥，目前临床上使用的降压药包括安立生坦和曲前列尼尔。临床上比较常见的还是继发性肺动脉高压，慢性阻塞性肺疾病是最常见的原因，肺栓塞也是导致主动脉高压的常见病因，临床表现为胸闷、胸痛、心情烦躁；也可会导致右心室衰竭，甚至是休克，治疗急性肺栓塞，首先需要进行溶栓治疗，一般的窗口期在半个月左右，期间可能会出现心肺功能不全，甚至是心源性休克，应当在医生的配合下进行妥善治疗，溶栓之后肺动脉高压一般会降低，慢性支气管炎，支气管哮喘也是引起肺动脉高压的主要原因之一，如果是两年以上的支气管炎，一般需要给予抗感染处理，支气管舒张剂，化痰要治疗。 总之，肺动脉高压危害比较大，病情初期是可以控制，可以治愈的，严重的有可能会导致肺心病，平时要有效的护理肺部，定期检查。
作者：崔现军 北京中医药大学东方医院 阅读量： 80782
肺动脉高压的患者会出现劳力性呼吸困难，乏力，头晕或晕厥，胸痛，咯血以及声音嘶哑的表现。 患者出现劳力性呼吸困难，主要是由于右心衰，导致心输出量不能随着运动的增加而增加，所以会出现运动性的呼吸困难的表现，这应该是肺动脉高压的早期症状，患者出现乏力，应该与心输出量下降，组织缺氧有关系，晕厥是由于心排出量减少，脑组织供血突然减少，经常见于突然起立，以及运动后而出现的，出现胸痛的症状是由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致。出现咯血是由于肺动脉压升高而引起肺内的毛细血管，破裂而出现的咯血现象，患者出现声音嘶哑属于肺动脉压增高导致肺动脉的扩张，压迫到了喉返神经，所以会出现声嘶的现象。 肺动脉高压的患者，应该及时的去除导致肺动脉高压的病因，并且对症处理，也很关键。充分休息，注意体温变化，预防继发感染等。
作者：谢连娣 北京中医药大学东方医院 阅读量： 63558
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